Саркома молочной железы – редко встречающееся, имеющее неоднородное микроскопическое строение, неэпителиальное злокачественное новообразование. Оно возникает из соединительной ткани молочной железы, а не из поверхностных клеток млечных протоков, как рак.
Такие опухоли могут развиваться первично без видимой причины, а также после лучевой терапии или при некоторых патологических состояниях, например, на фоне застоя лимфы в верхних конечностях. Хотя симптомы саркомы часто напоминают рак молочной железы, лечение и прогноз при этих новообразованиях значительно различаются. Эта форма злокачественного процесса составляет менее 1% всех злокачественных опухолей груди. В год возникает около 10 случаев болезни на миллион женщин.
Общая характеристика
Основные ткани молочной железы – железистая, которая с возрастом замещается жировой, и соединительная, изначально имеющая другое эмбриональное происхождение и формирующая плотные оболочки вокруг долек. Именно в соединительной ткани образуются очаги злокачественного перерождения.
Биологические различия с другими первичными новообразованиями груди становятся причиной иного подхода к диагностике и лечению.
Саркома делится на три подгруппы:
- Филлоидная, или листовидная.
- Постлучевая опухоль.
- Истинная первичная саркома, возникшая без известных причин.
Большинство филлоидных и первичных новообразований представляют собой довольно плотный очаг в ткани груди. При его выявлении необходима трехступенчатая диагностика, которая включает:
- клиническое обследование;
- рентгенологический анализ (маммография) или УЗИ;
- тонкоигольная аспирационная биопсия с последующим гистологическим изучением (анализ микроскопического строения новообразования).
Однако не все эти методы позволяют вовремя распознать заболевание и дифференцировать его от рака молочной железы, поэтому при диагностике таких новообразований имеются особенности.
Общая характеристика сарком груди:
- быстрый рост;
- злокачественное течение;
- плохой ответ на лечение;
- склонность к распространению в окружающие и отдаленные ткани.
Мнение врача:
Саркома молочной железы отличается от рака тем, что она представляет собой злокачественную опухоль, развивающуюся из соединительной ткани железы. Это редкое заболевание составляет менее 1% всех новообразований молочной железы. Саркома обычно диагностируется у молодых женщин, и, хотя она не является раком, она все равно опасна из-за своей агрессивной природы. Саркома молочной железы имеет склонность к быстрому росту и метастазированию, что делает ее труднодоступной для лечения. Врачи подчеркивают необходимость ранней диагностики и комплексного лечения этого заболевания, чтобы повысить шансы на выздоровление у пациентов.
Симптомы
На ранней стадии в груди образуются уплотнения диаметром до нескольких сантиметров. Очаг плотный, с неровной поверхностью, может быть болезненным.
Пальпация молочной железы
При распространении опухолевых клеток в кровеносные сосуды кожа над образованием истончается, приобретает багровый оттенок, на ней видна сеть расширенных подкожных вен. На поздней стадии происходит распад саркомы с образованием кровоточащей раны. Отмечаются метастазы в различные внутренние органы.
Так как метастазирование может возникнуть очень быстро, у пациентки практически одновременно с выявлением очага в груди могут развиться такие симптомы:
- слабость, низкая работоспособность;
- кашель, иногда с примесью крови, одышка при нагрузке;
- боли в спине, конечностях, по поводу которых иногда совершенно неоправданно назначается физиолечение;
- тяжесть в правом подреберье;
- угнетение кроветворения с признаками анемии, кровоточивости, частыми инфекционными заболеваниями;
- боль в животе и другие.
Диагностика
Микроскопическая диагностика
При получении материала биопсии после пункции молочной железы его подвергают цитологическому (клеточному) или гистологическому (тканевому) анализу.
Злокачественные филлоидные опухоли
Это двухкомпонентное новообразование, которое содержит как эпителиальные, так и веретенообразные клетки. Клинически его бывает трудно отличить от обычной доброкачественной фиброаденомы. Проблемы в диагностике возникают из-за гетерогенности опухоли, которая состоит из полостей – кист, покрытых эпителием, и гиперцеллюлярной (гигантоклеточной) стромой, характерной для злокачественного образования. С помощью тонкоигольной биопсии можно попасть «не в тот» участок патологического очага, что приведет к ошибке в диагнозе. Окончательную диагностику в этом случае осуществляют уже во время операции.
На основании микрохарактеристик стромальных (основных) элементов выделяют три подтипа листовидной саркомы: доброкачественный, пограничный и злокачественный. В то время как доброкачественная опухоль очень напоминает фиброаденому, растет очень медленно, не рецидивирует и не метастазирует, злокачественные филлоидные опухоли имеют большой риск метастазирования и рецидивов. Поэтому чем точнее будет проведена дооперационная диагностика, тем правильнее будет выбрана тактика лечения и объем удаляемой ткани железы.
Диагностическая точность тонкоигольной биопсии при листовидной форме составляет всего 23%, но она повышается до 80-90% с учетом данных маммографии и УЗИ. Поэтому эксцизионная биопсия (предварительное хирургическое иссечение кусочка опухолевой ткани) показана лишь в редких случаях.
Первичная саркома
Как и листовидная, первичная форма очень похожа на фиброаденому при микроскопическом анализе. Однако, в отличие от неоднородной группы филлоидных новообразований, неправильная диагностика при первичной саркоме приводит к тяжелым последствиям. Поэтому при подозрении на такую форму заболевания необходима не тонкоигольная, а кор-биопсия, позволяющая получить столбик тканевого материала.
Радиационно-индуцированная саркома
Такая опухоль обычно несколько отличается от первичной. Она возникает в облученной по поводу рака железе. После органосохраняющего лечения при раке молочной железы частота рецидивов составляет 3%, а вероятность развития в ней саркомы равна 0,02%.
Кор биопсия — наиболее предпочтительная методика диагностики саркомы молочной железы
После облучения более чем в 50% случаев развивается ангиосаркома. Она выглядит как приподнятые очаги под кожей красно-синюшного цвета. Ткань такой опухоли содержит много сосудов. Для ее диагностики предпочтительнее не тонкоигольная, а кор-биопсия.
Диагностическая визуализация
При филлоидной форме обнаружить ее на маммограмме можно в 75% случаев. Образование выглядит как округлое, гладкое поражение, иногда с ободком сжатой вокруг очага нормальной железистой ткани.
Ультразвук более чувствителен в выявлении патологии. На УЗИ саркома молочной железы выглядит как масса пониженной плотности, неоднородная, округлой, овальной формы или в виде долек. Однако ни один из этих признаков не позволяет точно отличить доброкачественное новообразование от злокачественного. Наиболее информативна МРТ.
Первичная саркома молочной железы на маммограмме выглядит как плотный асимметричный очаг с нечеткими границами. Иногда при рентгенологическом исследовании опухоль вообще не видна. При УЗИ новообразование обнаруживается у большинства женщин, оно может иметь разную плотность.
Наиболее информативна в диагностике первичной саркомы груди МРТ. Она выявляет дольчатое строение и другие признаки злокачественности.
Опыт других людей
Саркома молочной железы вызывает беспокойство у многих людей из-за своей опасности. Это редкий вид рака, отличающийся от обычного рака молочной железы. Саркома обусловлена злокачественным ростом соединительной ткани, в то время как рак обычно начинается в железистых тканях. Саркома молочной железы часто диагностируется на поздних стадиях, что делает ее труднее поддающейся лечению. Поэтому важно обращаться к врачу при любых подозрениях на изменения в груди и проходить регулярные обследования для своевременного выявления заболевания.
Морфологические типы
Существуют следующие морфологические типы сарком молочных желез:
- липосаркома;
- ангиосаркома;
- лейомиосаркома;
- рабдомиосаркома;
- злокачественная фиброзная гистиоцитома;
- хондросаркома;
- нейрогенная саркома.
При их микроскопическом исследовании выявляется отсутствие эпителиальных клеток, полиморфизм и увеличение ядра с выраженными ядрышками, некротический компонент.
Ангиосаркома
Может возникнуть первично или в результате лечения рака молочной железы (вторично). Очень быстро распространяется на окружающие ткани, что сильно затрудняет хирургическое лечение. Прогноз ангиосарком неблагоприятный, быстро появляются рецидивы и отдаленные метастазы, выживаемость пациенток очень низкая (общая выживаемость в течение 3 лет – 38%, безрецидивная – 14%).
Существует 3 класса ангиосарком:
- Высокодифференцированная: патологические сосуды расположены вокруг млечных протоков с вовлечением жировой ткани долек. Такой тип сопровождается меньшим количеством метастазов и более хорошей выживаемостью.
- Умеренно дифференцированная: есть мелкие очаги веретенообразных клеток.
- Низкодифференцированная: характеризуется выраженным атипичным строением клеток, зонами некроза, очень быстро метастазирует и приводит к гибели пациентки.
Метастазы обычно появляются в печени, затем в легких, лимфоузлах, костях, костном мозге. Редко страдают яичники, почки, сальник, надпочечники, желудок, поджелудочная железа, брюшина, пищевод, кожа.
Читайте также:
Для диагностики применяется биопсия с последующим иммуногистохимическим исследованием. Лучший метод лечения – мастэктомия. В последующем может быть назначена лучевая терапия, а также химиопрепараты (Циклофосфамид, Антрациклин) и новые средства – Паклитаксел, Бевацизумаб, Рапамицин.
Рабдомиосаркома
Наиболее распространенная агрессивная опухоль мягких тканей у детей и девушек-подростков и составляет 4-8% злокачественных заболеваний у них. Большинство рабдомиосарком – это варианты метапластической карциномы, то есть злокачественной листовидной опухоли. Самый распространенный гистологический подтип – альвеолярная саркома молочной железы.
Прогноз при рабдомиосаркоме неутешительный. Общая 10-летняя выживаемость не превышает 40%. Несмотря на то, что заболевание поражает детей и подростков, оно может диагностироваться и у женщин среднего возраста.
Хондросаркома
Если исключить злокачественную листовидную опухоль и метапластическую карциному, в литературе описано лишь несколько случаев этого заболевания. Как правило, это крупные новообразования, возникают у женщин старше 40 лет и не вовлекают в патологический процесс кожу. Лечение хирургическое, прогноз неизвестен из-за малого числа наблюдений.
Липосаркома
В составе ее клеток есть не только соединительная, но и жировая ткань. Такое новообразование характеризуется стремительным ростом и быстрым формированием язв. Оно может поражать обе железы одновременно.
Карциносаркома
При этой форме озлокачествляются не только стромальные клетки филлоидной опухоли, но и ее эпителиальный компонент, то есть формируется сочетание саркомы и рака. Метастазирование такого новообразования происходит и по лимфатическим, и по кровеносным сосудам. Лечение состоит в удалении молочной железы, лучевой— и химиотерапии.
Принципы терапии
Лечение саркомы молочной железы проводится с помощью хирургических и других методов.
Хирургическое лечение
Основа лечения саркомы как молочной железы, так и других органов тела, – хирургическое удаление. Успех операции зависит от размера первичной опухоли и полноты ее удаления.
Мастэктомия
Существенной разницы в исходе лечения нет, независимо от того, проводится ли удаление железы (мастэктомия) или только широкая резекция опухоли с сохранением органа.
Ангиосаркома, которая является самым частым подтипом радиационно-индуцированных опухолей, не имеет четких границ, поэтому при такой форме хирурги предпочитают полностью удалить молочную железу.
Поскольку саркома сама по себе – редкое заболевание, дискуссии по вопросам лечения ведутся до сих пор. Признано, что при хорошо ограниченных новообразованиях возможно органосохраняющее лечение с удалением опухоли и 1 см окружающих ее тканей. Исключение – ангиосаркома, которая требует удаления 3 см здоровой ткани с последующей реконструкцией груди или мастэктомии.
В отличие от рака, саркома не метастазирует по лимфатическим путям, поэтому лимфоузлы удалять не нужно. У четверти пациентов при этом обнаруживается увеличение подмышечных лимфоузлов, но его следует расценивать только как реакцию иммунной системы, а не как метастазирование. Распространяется по кровеносным сосудам.
После удаления молочной железы пациентке предлагается использовать накладной протез груди, а при желании и финансовой возможности ей выполняют реконструкцию груди имплантом. Следует помнить, что в оставшихся тканях с большой вероятностью возникнет рецидив саркомы, значительно ухудшающий прогноз.
Нюансы операции
- Желательно выполнять вмешательство под контролем компьютерной томографии, которая выявит все очаги в железе и в легких.
- Кожа рассекается на 1 см вокруг поражения. Хирург должен сразу определить, операбельна ли она, и какой объем тканей необходимо удалить.
- Во время операции может применяться местная лучевая терапия или ее разновидность – брахитерапия для уничтожения оставшихся злокачественных клеток.
- Подмышечные лимфоузлы удаляются только в том случае, если они спаяны с опухолевой массой.
- Для рассечения тканей лучше применять электрохирургические инструменты.
- Все непораженные мышечные пучки, сухожилия, фасции желательно сохранять, чтобы затем сформировать новую грудную железу.
- Очаг лучше удалять электрокоагулятором, чтобы избежать распространения злокачественных клеток по сосудам.
- После удаления очага место вмешательства укрепляют специальной сеткой, мышцами, фасцией, закрывают кожей и ушивают, оставляя дренажи.
- Через месяц после операции назначается контрольная КТ.
Необходимо тщательно обсудить с хирургом все детали, касающиеся будущей операции, чтобы быть уверенной в ее эффективности. Выше перечислены международные стандарты вмешательства, которые не всегда соблюдаются.
Дополнительная (адъювантная) терапия
Облучение и химиопрепараты играют важную роль в лечении саркомы молочной железы. Лучевая терапия дополнительно улучшает выживаемость у пациенток с проведенной операцией с 50% до 91%.
Химиотерапия
Результаты химиотерапии менее убедительны. Обычно такая опухоль чувствительна к Доксорубицину, Циклофосфамиду и Винкристину, но достоверно доказать улучшение выживаемости при их назначении не удалось.
Гормональное лечение при этом заболевании неэффективно, так как в соединительной ткани нет соответствующих рецепторов. Сейчас разрабатываются новые методики биологической, иммунной терапии, но перспективы их применения пока не определены.
Саркома груди изучена очень мало из-за своей редкости. Сейчас изучаются новые подходы к дооперационной диагностике этой патологии. В ее клетках обнаружены хромосомные аномалии в определенных генах. Выявлена корреляция между уровнем С-реактивного протеина и риском малигнизации.
Обнаружена высокая диагностическая ценность новейших исследований, таких как ФДГ-ПЭТ-сканирование. Для саркомы характерно интенсивное накопление 18F-фтордезоксиглюкозы. Такая диагностика помогает выявить болезнь на ранней стадии, что особенно полезно при листовидных опухолях.
Прогноз
Взаимосвязь между размером опухоли и ее прогнозом неоднозначна. Новообразования размером свыше 5 см имеют худшие результаты лечения. Стадия заболевания, несмотря на то, что такое определение ассоциируется с плохим прогнозом при других злокачественных опухолях, существенно не влияет на исход болезни. Однако это можно объяснить малым числом наблюдений по этой теме.
Прогноз выживания при саркоме молочной железы без рецидивов в течение 5 лет после операции составляет 44-74%. Если в число выживших пациенток включать тех, у которых за это время развился рецидив патологии, то прогноз улучшается до 61-91%.
Более высокая частота рецидивов отмечалась у больных, если первичная опухоль у них удалялась путем энуклеации с сохранением груди (до 85% в этой группе).
Частые вопросы
В чем разница саркомы от рака?
Главное отличие саркомы от раковой опухоли состоит в том, что раковые опухоли появляются только в эпителиальных клетках, а саркома – в соединительнотканных элементах. Во-вторых, саркома может распространяться через кровеносные сосуды, а рак – только через лимфатические сосуды.
Почему саркома не рак?
Основное отличие сарком от рака «вообще» состоит в том, что рак происходит из эпителиальных клеток, выстилающих внутренние полости органов (как, например, рак лёгкого или рак почки) либо из покровного эпителия (кожа, слизистая оболочка полости рта и др.), а саркомы не привязаны к каким-либо органам.
Что такое саркома простыми словами?
Саркомы – это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани (нервная, мышечная, костная, жировая и др.). Зачастую они характеризуются быстрым ростом, частыми рецидивами и отдаленным метастазированием.
Что такое саркома молочной железы?
Саркома молочной железы – это одна из разновидностей опухоли с локализацией в молочной железе, отличительной особенностью от остальных форм рака является начало патологического процесса в мягких тканях или жировых слоях без вовлечения железистой ткани.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при любых изменениях в молочной железе, таких как уплотнения, увеличение размера, выделения из соска или болезненность. Раннее обращение к специалисту поможет своевременно выявить любые патологии и начать лечение.
СОВЕТ №2
Изучите свою семейную историю заболеваний. Если у ваших близких были случаи саркомы молочной железы или других опухолей, обсудите это с врачом и регулярно проходите профилактические обследования.
СОВЕТ №3
Поддерживайте здоровый образ жизни, включая правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек. Это поможет укрепить иммунитет и снизить риск развития различных заболеваний, включая саркому молочной железы.
